ගිලන්බාරේ සහලක්ෂණය යනු කුමක්ද? - What is Guillain–Barré syndrome - GBS

මෙවර, එනම් 2014 වසරේ ශිෂ්‍යත්ව හපනුන් අතර සිටි එක් සුවිශේෂී සිසුවකු වූයේ මානෙත් සඳගිරි බණ්ඩාර නම් දරුවාය. ආනන්ද විද්‍යාලයේ ඉගෙනුම ලබන ඔහු මෙවර ශිෂ්‍යත්ව විභාගයෙන් ලකුණු 186ක් ලබා ගෙන විසුහලේ ප්‍රථමයා මෙන්ම කොළඹ දිස්ත්‍රික්කයේ 25 වැනියා ද බවට පත් වූයේය. නමුත් මෙයට වඩා ලකුණු ලබාගත් පහේ හපනුන් සිටියදී සඳගිරිගේ පමණක් ඇති විශේෂත්වය කුමක්දැයි යමෙකුට සිතෙන්නට පුලුවන. සැබැවින්ම ඔහුගේ විශේෂත්වය වන්නේ ඔහු අත පය හතර ඇතුළුව මුළු සිරරම අප්‍රාණිකව මාස 5 කට අධික කාලයක් යහන්ගත රෝගියෙකුව සිටි බැවිනි. ඔහුගේ තිබූ අධිෂ්ඨානය සහ දෙමාපියන්ගේ, වෛද්‍යවරුන්ගේ සහ ගුරුවරුන්ගේ උනන්දුව හා කැපවීම නිසා සඳගිරිට ශිෂ්‍යත්ව විභාගයට පෙනී සිට මෙවැනි හපන්කමක් කරන්නට හැකියාවක් ලැබිණි. සැබවින්ම ඔහු ගිලන්ව සිටියේ විශේෂිත රෝගී තත්වයකිනි. එය හඳුන්වනු ලබන්නේ ‛ගිලන්බාරේ සහලක්ෂණය’ (Guillain–Barré syndrome - GBS )   යනුවෙනි. මෙය වාර්ෂිකව පුද්ගලයන් ලක්ෂයකට 1 - 2 දක්වා පිරිසකට වැළඳෙන තරම් දුර්ලභ ගණයේ රෝගයක් වුව ද නොසැළකිය හැක්කක් ද නොවේ. එය පිළිබඳ දැනුවත්ව සිටීම වැදගත් වන්නේ එබැවිනි.

ගිලන්බාරේ සහලක්ෂණය යනු කුමක්ද?

මෙය සිරුරේ පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතිය ආබාධයකට ලක්වීමෙන් ඇතිවන රෝග තත්වයක් ලෙස විස්තර කළ හැකිය. මෙහිදී සිදුවන්නේ සිරුරේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මගින් පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියට සිදුකරන පහරදීමකි. මෙම රෝගය පහල වූ තැනැත්තාට මුළින්ම කකුල් අප්‍රාණික බව මෙන්ම කකුල් හිරිවැටෙන ස්වභාවය ද දැනෙයි. එමෙන්ම සිරුරේ දෙපසේම එක සමාන තත්වයෙන්  මෙම රෝග ලක්ෂණ ක්‍රමයෙන් ව්‍යාප්ත වෙයි. රෝගය උග්‍රවත්ම ඇතැම් මාංශ පේශී කෙසේවත් භාවිත කරන්නට නොහැකි තත්වයට පත් වෙයි. අවසානයේ සම්පූර්ණයෙන්ම සිරුර අප්‍රාණික වන අතර අංශභාග තත්වයට ද පත්විය හැකිය. මෙය ස්වසනය අඩපණවීම, රුධිර පීඩනය හෝ හෘද ස්පන්ධන වේගය ඉහළ යාම වැනි හදිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර නිතර අවශ්‍ය තත්වයකට පත්කරන රෝගයක් බැවින් ජීවිත තර්ජන පවා එල්ලවිය හැකිය.  මෙයට නිසි ප්‍රතිකාර ලබාදීමෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලැබූ රෝගීන් ද ලෝකයේ බොහෝ ස්ථානවලින් හමුවේ. ඇතැම් රෝගීහු ප්‍රතිකාර ගැනීමෙන් පසුව සුළු දුර්වලතා සහිතව වුව ද සාමාන්‍ය ජීවිත ගතකරති.

මෙම රෝගය පිළිබඳ මුළින්ම තොරතුරක් හමුවන්නේ 1859 වසරෙනි. ඒ පිළිබඳ විස්තර කොට ඇත්තේ ප්‍රංශ වෛද්‍යවරයකු වූ ‛ජේන් ලැන්ඩ්‍රි’ විසිනි. වර්ෂ 1916 දී ජෝර්ජස් ගිලන්, ජේන් ඇලෙක්සැන්ඩර් බාරේ සහ ආන්ද්‍රේ ස්ට්‍රොල් යන වෛද්‍යවරුන් තිදෙනා විසින් මෙම රෝගය වැළඳුණු සෙබලුන් දෙදෙනෙකුව හඳුනාගනු ලැබිණි. ඔවුන් දුටුවේ මෙම සෙබලුන්ගේ ෂුෂුම්නාවේ ද්‍රව ප්‍රෝටීන් නිෂ්පාදනය අසාමාන්‍ය ලෙස වර්ධනය වී ඇති ආකාරයයි. මෙය අප ‛ගිලන් බාරේ සහලක්ෂණය’ යැයි කෙටියෙන් හඳුන්වනු ලැබුවද,  මෙහි නියම නාමය සකස් වී ඇත්තේ ‛ලැන්ඩ්‍රි - ගිලන් - බාරේ සහලක්ෂණය’ යනුවෙනි. එම නාමය තුළ මෙම රෝගය ලොවට හෙළිකිරීමට දායක වූ වෛද්‍යවරු තිදෙනෙකුගේ නම් ඇතුළත්ය.  

මෙය වැළඳිය හැක්කේ කාටද?

ඕනෑම වයස් සීමාවක පසුවන අයෙකු ගැහැනු පිරිමි භේදයකින් තොරව මෙම රෝගයට ගොදුරු විය හැකිය. කලින් සඳහන් කළා සේ මෙය ඉති විරල ගණයේ රෝගයකි. මුල්ම රෝග ලක්ෂණ පහළ වී දින කිහිපයක් ඇතුළත රෝගය වැළඳිය හැකිය. රෝග ලක්ෂණ ඇතිවී මුල් සති දෙක තුළ සිරුර සම්පූර්ණයෙන්ම අප්‍රාණික වන්නට පුලුවන. තෙවැනි සතිය වන විට රෝගීන්ගෙන් සියයට 90ක්ම උපරිම දුර්වල තත්වයට පත්වේ.

මෙම රෝග තත්වය ඇතිවන්නට හේතුව කුමක්ද?

එයට හරිහැටි හේතුවක් සඳහන් කළ නොහැකිය. විද්‍යාඥයින් දැනට සොයාගෙන ඇති ආකාරයට මෙහිදී සිදුවන්නේ සිරුරේ ප්‍රතිශක්තීකරණ පද්ධතිය විසින් ශරීරයට පහරදීමකි. මෙය හඳුන්වනු ලබන්නේ ‛ස්වයං ප්‍රතිශක්ති රෝගයක්’ ලෙසිනි. සාමාන්‍යයෙන් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියෙන් පහර දෙන්නේ බාහිරින් හෝ ආක්‍රමණශීලී ලෙස සිරුරට ඇතුළුවන බැක්ටීරියා, වෛරස් වැනි ජීවී කොටස්වලට පමණි. ගිලන් බාරේ සහලක්ෂණයේදී ප්‍රතිශක්තීකරණ පද්ධතිය මගින් පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියේ ‛අක්සනයන්’ axons - අක්සනයන් යනු දීර්ඝ ස්නායු සෛල විශේෂයක් වන අතර ඒවා ස්නායු සංඥා රැගෙන යයි) හෙවත් ‛ආවේග වාහක’වල ආරක්ෂිත වැස්ම වූ ‛මයලින්’ කොපු විනාශ කරන්නට පටන්ගනියි. ස්නායු සංඥාවල වේගය වැඩිකරන්නේ මයලින් කොපුවලින් වන අතර සංඥා ඉතා දුරකට සම්ප්‍රේණය කරන්නට මේවා උපයෝගී වෙයි.

පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියේ මයලින් කොපුවලට හානි සිදුවීම හෝ ඒවා අඩපණ වීම නිසා සිදුවන්නේ ස්නායුවලට වඩාත් කාර්යක්ෂම ආකාරයෙන් සංඥා සම්ප්‍රේණය කරන්නට නොහැකි තත්වයකට පත්වීමය. මොලයෙන් ලැබෙන සංඥාවලට ප්‍රතිචාර දක්වන්නට මාංශ පේශීන්වලට නොහැකිවන්නේ මේ හේතුව නිසාය. එමෙන්ම සිරුරේ අනෙක් ස්ථානවලින් මොලයට ලැබෙන සංවේදන සංඥාවන් ද මේ නිසා දුර්වල තත්වයකට පත් වෙයි. මෙහි ප්‍රතිඵලය වන්නේ සියලු සංවේදයන් දුර්වල තත්වයකට පත්වීමය. මොලයට ලැබෙන්නේ ද අක්‍රමවත් හෝ වැරදි සංඥාවන්ය. එය ඇතැම්වට රෝගියාට දැනෙන්නේ කිතිකැවීමක් හෝ හිරිවැටීමක් ලෙසින් විය හැකිය. එයට හේතුව අත පය වැනි සිරුරේ ස්නායූ ඉතා දීර්ඝව පැතිරී ඇති ස්ථානවලින් ලැබෙන සංඥා දුර්වල වීමය.

ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මෙසේ හැසිරීමට වෛරස් හෝ බැක්ටීරියා ආසාදනයක් හේතුවිය හැකි අතර එහි ප්‍රතිපලයක් ලෙස සිදුවන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සෛලවල ස්වභාවය වෙනස් වීමය. එවිට සිරුරේ ඇති සෛල එයට පෙනෙන්නේ ආගන්තුක ඒවා හැටියටය. එය ස්නායු පද්ධතියට පහර දෙන්නට පටන් ගන්නේ ඒ නිසාය. එමෙන්ම වෛරස් ආසාදනය නිසා ආගන්තුක සෛල හා සිරුරේ පවතින සෛල අතර වෙනස හඳුනාගැනමට ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට ඇති හැකියාව පහළ වැටීම හෝ නැතිව යාම සිදුවේ. එය මයලින් කොපුවලට  පහර දෙන්නට පටන්ගන්නේ එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙසිනි.  

මෙයට ප්‍රතිකර කළ යුත්තේ කෙසේද?

මෙම රෝගය සඳහා දැනට හඳුනාගත් ප්‍රතිකාරයක් තිබේ. එමෙන්ම රෝගයේ දරුණු බව අවම කරන ප්‍රතිකාර ද ඇති අතර එමගින් රෝගියාගේ සුවවීමේ වේගය ශීඝ්‍ර කරගත හැකිය. මේ සඳහා දැනට ලෝකයේ සිදුකෙරෙන ප්‍රධානතම ප්‍රතිකාර ක්‍රමය වන්නේ සිරුරේ ඇති රුධිර ප්ලාස්මාව මාරු කිරීමය. මෙහිදී සිදුවන්නේ සිරුරේ රුධිරය සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කොට එය ප්‍රතිසැකසීමකට ලක්කිරීමය. එහිදී රතු හා සුදු රුධිර සෛල, ප්ලාස්මාව හෙවත් රුධිරයේ ඇති ද්‍රව කොටසින් වෙන් වේ. පසුව එම රුධිරය ප්ලාස්මාව රහිතව යළි සිරුරට ඇතූළු තෙරේ. අය සිරුරට ඇතුළු කළ සැනින් සිරුර විසින් ඉතා ඉක්මණින් නව රුධිර ප්ලාස්මාවක් නිපදවාගැනීම සිදුකරයි. මෙසේ රුධිර ප්ලාස්මාව මාරු කිරීම නිසා මෙම රෝගය සුවකළ හැක්කේ කෙසේද යන්න විද්‍යාඥයන් තවමත් හරිහැටි අවබෝධකොටගෙන නැත. නමුත් මෙම ප්‍රතිකාර ක්‍රමය නිසා ගිලන් බාරේ සහලක්ෂණයේ ඇති බරපතල බව සැළකිය යුතු මට්ටමින් අඩුවේ. ඇතැම්විට එයට හේතුව රුධිර ප්ලාසමාවේ තිබූ ස්නායුවලට හානිකරන සුළු ප්‍රතිදේහ සහ අනෙකුත් ප්‍රතිශක්තිකරණ සෛල කොටස් ඉවත්වීම නිසාවන්නට ද පුලුවන.

එමෙන්ම ‛ඉමියුනොග්ලොබියුලින්’(immunoglobulin) නමැති ප්‍රතිදේහය සිරුරට ලබාදීම මගින් ද මෙම රෝගයේ බලපෑම සෑහෙන දුරකට පාලනය කළ හැකිය.

අප නැවත සඳගිරිගේ කතාව දෙසට අවධානය යොමුකළ හොත් ඔහුට ප්‍රතිකාර ලබාදී තිබුණේ රිජ්වේ ආර්යා ළමා රෝහලිනි. මුළින්ම ඇවිදගැනීමට පවා නොහැකිව සිටි ඔහු සෑහෙන සුවකයකට පත්ව ශිෂ්‍යත්ව විභායට යහපත් මානසික තත්වයෙන් මුහුණ දී තිබේ. එබැවින් අප රටෙහි මෙයට ප්‍රතිකරාර නැතැයි කියා කිසිවකු බියට පත්විය යුතු නැත. කලට වේලාවට නිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ලබාදීම හා වෛද්‍ය උපදෙස් නිසි පරිදි පිළිපැදීම තුළින් මෙම රෝගයේ බලපෑමෙන් අතමිදෙන්නට හැකිවනු ඇත.